Doble primario sincrónico: condrosarcoma y sarcoma fusocelular de alto grado asociado a síndrome de Maffucci / Synchronous primary double: condrosarcoma and sarcoma high grade fusocelular associated with Maffucci syndrome

Resumen: El síndrome de Maffucci se caracteriza por la presencia de múltiples encondromas y hemangiomas que pueden afectar tejidos blandos y otros órganos. El riesgo de transformación maligna de las lesiones es de 100% durante la vida del individuo, siendo el condrosarcoma el tumor maligno más frecuentemente asociado. Se presenta el caso de un hombre de 44 años de edad con diagnóstico de síndrome de Maffucci, el cual desarrolló un doble primario sincrónico: condrosarcoma y sarcoma fusocelular de alto grado multicéntrico de región escapular y tricipital, fue tratado con desarticulación interescapulotorácica, mostró progresión acelerada y enfermedad pulmonar. Existen otras neoplasias asociadas al síndrome de Maffucci tales como adenocarcinoma de páncreas, tumores mesenquimales de ovario, gliomas, astrocitomas y tumores de la pituitaria. Por lo que resulta muy interesante reportar la asociación infrecuente entre un sarcoma fusocelular y un condrosarcoma secundario en pacientes con síndrome de Maffucci. El seguimiento en este grupo de pacientes es complejo y se basa en la búsqueda intencionada de lesiones con crecimiento acelerado, prestando atención en lesiones de crecimiento progresivo, síntomas clínicos o datos radiológicos de malignidad.

Abstract: Maffucci syndrome is characterized by the presence of multiple enchondromes and hemangiomas that can affect soft tissues and other organs. The risk of malignant transformation of lesions is 100% during the life of the individual, with chondrosarcoma being the most frequently associated malignant tumor. We present the case of a 44-year-old man diagnosed with Maffucci syndrome who developed a synchronous double primary: chondrosarcoma and high-grade multicenter fusocellular sarcoma of scapular and tricipital region, was treated with disarticulation interscapule-thoracic, presented accelerated progression and lung disease. There are other neoplasms associated with Maffucci syndrome, such as pancreatic adenocarcinoma, mesenchymal ovarian tumors, gliomas, astrocytomas and pituitary tumors. It is therefore very interesting to report the uncommon association between fusocellular sarcoma and secondary chondrosarcoma in patients with Maffucci syndrome. Follow-up in this group of patients is complex and is based on the intentional search for accelerated growing lesions, paying attention to progressive growth injuries, clinical symptoms or radiological malignancy data.

Tumores primarios de sacro: análisis de resultados y complicaciones / Primary sacral tumors: analysis of results and complications

Resumen: Introducción: Los tumores primarios de sacro son poco frecuentes, el tratamiento en la mayoría de los casos es quirúrgico con o sin radioterapia adyuvante; los resultados oncológicos y funcionales suelen ser adversos con una tasa alta de complicaciones. Material y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo, analítico y observacional que incluye 22 casos tratados entre el 2000 y 2017, se analizaron sus características demográficas, el tipo de tratamiento en la recidiva y el resultado oncológico y funcional; asimismo, se analizó la tasa de complicaciones. Resultados: 22 pacientes fueron sometidos a sacrectomía, con abordaje posterior por cordoma (13 pacientes), tumor de células gigantes (tres pacientes) y otros (seis pacientes). Se realizaron tres sacrectomías totales, 13 sacrectomías parciales, dos hemisacrectomías y cuatro sacrectomías ampliadas. La media de duración quirúrgica fue de 229 minutos, con un sangrado promedio de 2,100 cm3, el tamaño tumoral promedio fue de 13.8 cm (6-30 cm); presentaron complicaciones 10 pacientes, ocho por infección de sitio quirúrgico, uno por hernia sacra y uno por osteomielitis. La supervivencia global fue de 44.4 meses. Discusión: El tratamiento de los tumores sacros es complejo y requiere un equipo multidisciplinario; el resultado oncológico es adecuado cuando se consiguen márgenes libres de neoplasia, los resultados funcionales estarán determinados por el tipo de resección y la tasa de complicaciones es alta; sin embargo, es la mejor alternativa de curación.

Abstract: Introduction: Primary sacral tumors are rare, treatment in most cases is surgical with or without adjuvant radiotherapy; oncology and functional results are usually adverse with a high rate of complications. Material and methods: We conducted a retrospective, analytical and observational studies that includes 22 cases treated between 2000 and 2017, analyzed their characteristics demographic, the type of treatment received, and the oncological, functional results and the rate of complications were analized. Results: 22 patients were subjected to sacrectomy with posterior approah because of cordoma (13 patients), giant cell tumour (three patients) and other (six patients). Three total sacrectomies, 13 partial sacrectomies, two hemisacrectomies and four sacrectomies enlarged were performed. The mean surgical time was 229 minutes, with an average bleeding of 2,100 cm3, the average tumour size was 13.8 cm (6-30cm); 10 patients were presented with complications, eight by surgical site infection, one sacral hernia and one osteomyelitis. Overall survival was 44.4 months. Conclusions: Treatment of sacral tumors is complex, requires a multidisciplinary team; the oncological result is adequate when you get free margins of neoplasia, the functional results will be determined by the type of resection, and the rate of complications is high however is the best alternative healing in our hospital.